Педиатрия

Обзор литературы посвящен редкому варианту гиповентиляции, зависимой от сна, у детей — центральной гиповентиляции с поздним началом и гипоталамической дисфункцией, ROHHAD-синдрому (англ.: быстро прогрессирующее ожирение (Rapid-onset Obesity) с гипоталамической дисрегуляцией (Hypothalamic), гиповен- тиляцией (Hypoventilation) и автономной (вегетативной) дисфункцией (Autonomic Disregulation). Диагностика и ведение пациентов с данным синдромом требует мультидисциплинарного подхода команды специалистов. На основании современных данных представлены вопросы клинической и лабораторно-инструментальной диагностики заболевания, возможные этиологические факторы, диагностические критерии и частота симптомов, подходы к терапии и прогноз.

В основе развития синдрома фето-фетальной трансфузии (СФФТ) лежит наличие патологических анастомозов в сосудистой сети плаценты. В статье представлен клинический случай развития СФФТ у монохориаль-ной двойни с аномалией сосудов плаценты с проведенным диагностическим поиском и планом дальнейшего ведения.

Цель: исследование особенностей липидного профиля крови при различных видах вскармливания у новорожденных с низкой массой тела (НМТ), очень низкой массой тела (ОНМТ) и экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, получающих грудное молоко или специальные смеси, для определения целесообразности коррекции их питания. Материал и методы. Проведено динамическое изучение показателей холестерина (ХС), триглицеридов (ТГ), липопротеинов высокой (ЛПВП) и низкой плотности (ЛПНП) в зависимости от вида вскармливания у маловесных новорожденных разных весовых категорий. Определение концентрации липидных компонентов осуществлялось с помощью тест-систем: LiquickCor-CHOL; Liquick Cor-TG; CORMAY HDL DIRECT. Результаты. Исследование показало, что у детей на искусственном вскармливании с ЭНМТ и ОНМТ уровни показателей липидного профиля значительно ниже (ХС — на 11-17%, ТГ— на 18-27%, ЛПВП — на 33-47%, ЛПНП — на 14%), чем у младенцев с НМТ вне зависимости от вида вскармливания. Заключение. Выявленные особенности липидного профиля крови у новорожденных на искусственном вскармливании с ЭНМТ и ОНМТ при рождении определяют целесообразность течение неонатального периода.

Обзор посвящен выбору оптимальной схемы эрадикационной терапии у детей. В число задач при лечении детей с гастродуоденальной патологией, ассоциированной с Helicobacter pylori, входят: эрадикация возбудителя, восстановление поврежденной слизистой оболочки и профилактика рецидива инфекции. Особое значение в составе эрадикационных схем имеет выбор антибактериальных препаратов. Основными требованиями, предъявляемыми к схемам антихеликобактерной терапии, используемым в педиатрической практике, являются: показатель эрадикации не менее 80 %, экономическая доступность, хорошая переносимость с минимальной выраженностью побочных реакций, оптимальная кратность приема. Анализ ряда отечественных и зарубежных исследований показал, что недостаточная приверженность пациента к терапии, наличие антибактериальной резистентности, факторов патогенности в ряде штаммов H. pylori оказывают отрицательное влияние на эффективность лечения и также должны учитываться при выборе терапевтической тактики. Успешная эрадикация H. pylori в большинстве случаев зависит от используемых препаратов, однако влияние на результат оказывает и выбор оптимальной схемы лечения.

Острый мегакариобластный лейкоз (ОМКЛ), одна из наиболее редких форм острого лейкоза (около 1 % всех лейкозов), относится к группе пролиферирующих заболеваний, для которых характерно присутствие в крови и костном мозге, наряду с недифференцированными мибластами, мегакариобластов, «уродливых» (измененных) мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов. Диагностика данного заболевания затруднена и возможна только с использованием иммунологических методов исследования. Представлен клинический случай врожденного ОМКЛ у ребенка, сочетающегося с мозаичной формой болезни Дауна и врожденным пороком сердца.

Цель: анализ факторов риска развития перинатальных поражений центральной нервной системы. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ первичной документации: историй родов и историй развития новорожденных за 2017 г. Работа основана на результатах комплексного клинико-неврологического обследования, данных нейросонографического исследования, отдельных лабораторных показателей. Результаты. В 2017 г. в Клиническом перинатальном центре Саратовской области проведены 3301 роды, из них первые роды были у 69,4%, повторные у 30,6%, кесарево сечение выполнено у 41,2% женщин. Гипоксически- ишемические расстройства встречались у 928 новорождённых (27,7%). У детей с низкой оценкой по шкале Апгар отмечался сочетанный генез хронической внутриутробной гипоксии и острой асфиксии в родах в 3,8% случаев. Внутри-желудочковые кровоизлияния (ВЖК) диагностированы в 4,3% случаев, родовые травмы у 3,6% детей. Врожденные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) выявлены у 31 ребенка (24,4%). Заключение. Патологическое течение беременности, проблемные естественные роды и экстренное кесарево сечение являются наиболее частыми факторами риска развития перинатальных поражений центральной нервной системы у новорожденных. К факторам риска развития церебральной ишемии относится сочетание хронической внутриутробной гипоксии плода и острой асфиксии, а также тяжелая гипогликемия.

Цель; изучить катамнез детей, рожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела, а также перенесших критические состояния в раннем неонатальном периоде; оценить состояние здоровья наблюдаемых детей, дать рекомендации для последующей реабилитации и прогноз. Материал и методы. В отделении катамнеза наблюдались 4373 ребенка (всего 21343 посещения), из них недоношенных детей было 62%. Детям с экстремально низкой массой тела и очень низкой массой тела (157 пациентов, или 20,3%) проводили оценку физического развития, соматического и психоневрологического статуса. Результаты. /Анализируя структуру заболеваемости наблюдаемых детей, выявили гематологические нарушения в виде анемии недоношенных средней и тяжелой степени у 15 пациентов (11,4%), замедление роста и развития у 25 (19,4%), респираторные нарушения у 19 детей (14,5%). При оценке физического развития обнаружено 20,9% детей, дисгармоничных по росту; дисгармоничных по весу 29,4%. Нервно-психическое развитие соответствовало постконцептуальному возрасту у 49,2% детей. Грудное вскармливание сохранили у 44,6%, на смешанное и искусственное перевели 55,4% пациентов. В группе детей катамнестического наблюдения выявлены многочисленные патологические состояния и высокая заболеваемость, требующие последующей обязательной коррекции. Многие дети относятся к группе часто болеющих инфекционными заболеваниями (28,4%), с большим количеством соматической патологии (78,1 %). Прослеживается непосредственное влияние динамики массы тела в течение первых месяцев после рождения на показатели физического развития ребенка и заболеваемость в дальнейшем. Наиболее уязвимы в этом отношении недоношенные дети, от многоплодной беременности, малые к сроку гестации, у которых дефицит массы тела восстанавливается медленно и наличествуют низкие показатели психомоторного развития. Заключение. Совершенствование технологии реабилитации, раннее ее начало, комплексное использование различных методов и средств, поэтапное проведение с учетом стадии патологического процесса, обеспечение индивидуального подхода к каждому больному ребенку позволяют значительно повысить эффективность и результативность восстановительной терапии.

Цель: изучить исход родовой деятельности и состояние новорожденных после родовспомогательной операции вакуум-экстракции методом KIWI. Материал и методы. В основу работы положено изучение и лечение 58 новорожденных, полученных путем операции методом KIWI. Проводились обследование и оценка неврологического статуса новорожденных, анализ медицинской документации (диспансерных карт беременных, заключений ультразвукового скрининга плода, истории родов и развития новорожденных). Результаты. Показаниями для родовспоможения KIWI явились: узкий таз (17,2%), слабость родовой деятельности и дискоординация (25,9%), дистресс плода — 33 (56,9%). Условия применения KIWI: полное открытие маточного зева, отсутствие плодного пузыря, живой плод, клиническое соответствие размеров головки плода и таза матери. Результаты оценки детей по шкале Апгар: 1-3 балла у 1,7%; 3-6 баллов у 25,9%; 7 и более баллов у 72,4% детей. Церебральная ишемия 1-й степени выявлена у 63,8%; 2-й степени у 34,5%; 3-й степени у 1,7% детей. Среднее пребывание детей в отделении физиологии составило 6,5 дня; на 2-м этапе 11,6 дня. Родовые опухоли от аппарата KIVI наблюдались у 36,2%; кефалогематома у 31,0%; отсутствие серьезных осложнений у 32,7% детей. Все пациенты выписаны домой. Обследование 29 детей в отделении катамнеза показало, что у 13,7% из них отмечался неврологический дефицит в виде малых мозговых дисфункций. Заключение. Внедрение новых моделей вакуум-экстрактора расширяет возможности родоразрешения через естественные родовые пути. Не оказывает существенного влияния на течение периода новорожденное™, что позволяет рекомендовать метод к более широкому применению. Однако вакуум-экстракция плода может быть эффективной и безопасной только при строгом соблюдении показаний, условий и техники выполнения.

Цель; проанализировать различные факторы риска некротического энтероколита (НЭК) у новорожденных младенцев различного гестационного возраста. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации (формы 096/у, 097/у) за 2011-2015 гг.: 20 пар «мать — новорожденный». Критерий включения в анализ: наличие в диагнозе некротического энтероколита. Рассчитаны интенсивные и экстенсивные показатели. Результаты. При анализе результатов выявлено у всех пациентов сочетание процессов, ведущих к спазму сосудов кишечной стенки, обусловившему ишемию слизистой оболочки и ее некроз, а также установлена контаминация кишечника патогенной микрофлорой, которая послужила причиной повреждения слизистой оболочки кишечника. Заключение. В целях предупреждения развития НЭК важно учитывать наличие у новорожденных факторов риска развития заболевания, для чего необходим анализ течения настоящей беременности, родов и раннего неонатального периода.

На основании анализа данных зарубежной и отечественной литературы обобщены сведения о неинвазив-ных биомаркерах и методах изучения воспалительных заболеваний кишечника у новорожденных. Обоснована необходимость дополнительного изучения факторов, влияющих на уровень выработки фекальных протеинов у новорожденных детей.